Tinjauan Pustaka: Ewing’s Sarkoma

PENDAHULUAN

Tumor tulang merupakan urutan keenam dari kelompok keganasan anak yang paling sering, dengan insidensi tahunan 5,6 per juta populasi pada anak dan remaja kulit putih dan 4,8 per juta pada kulit hitam. Dua bentuk keganasan tulang yang paling sering pada anak dan remaja adalah osteosarkoma dan Ewing sarkoma. Kedua tipe tumor tersebut paling sering terjadi pada dekade kedua, terutama pada kulit putih (jarang pada kulit hitam) dengan insidensi tersering terjadi pada jenis kelamin laki-laki daripada perempuan (1,5:1).1

Ewing sarkoma pertama kali digambarkan sebagai sebuah tumor ganas primer pada tulang oleh James Ewing pada tahun 1921. Tumor ganas ini berasal dari sumsum tulang dan sering ditemukan pada anak-anak dan remaja yang berusia antara 4 sampai 15 tahun dan jarang ditemukan pada dewasa yang berusia di atas 30 tahun. Ewing sarkoma merupakan keganasan tulang yang kedua yang sering terjadi pada pasien-pasien berusia muda, dan merupakan tumor ganas tulang yang sangat mematikan. Seperti keganasan tulang yang lain, Ewing sarkoma lebih sering terkena pada laki-laki daripada perempuan dengan rasio kira 1,5 banding 1. Ewing sarkoma dapat muncul di benua Asia, Amerika dan Afrika.2

Ewing sarkoma (Ewing tumor of bone (ETB))sendiri termasuk dalam keluarga tumor Ewing sarkoma (Ewing sarcoma family of tumors (ESFTs)) karena mempunyai tipe histologi yang serupa dengan tumor yang lain yang juga ESFTs.2 Bentuk histologi tumor tersebut yaitu berupa sel bulat kecil tidak berdiferensiasi yang sangat ganas, umumnya mempunyai translokasi kromosomal yang sama, dapat timbul pada tulang atau jaringan lunak.3 

Selain Ewing sarkoma, yang termasuk dalam ESTFs adalah extraosseus Ewing (EOE), tumor neuroektodermal primitif (atau peripheral neuroepithelioma (PNET)) dan tumor Askin (PNET pada dinding dada). Dari kelompok tumor ini yang paling sering terjadi adalah Ewing sarkoma (diperkirakan 60% dari ESTFs) 2. Penanganan dari kelompok tumor ini tergantung dari jenis tumor tersebut karena masing-masing tumor memerlukan evaluasi multi disiplin ilmu seperti radiologi, kemoterapi, patologi, bedah dan ortopedi.4 Pengenalan dan penanggulangan yang tepat terhadap gejala gangguan-gangguan yang terjadi pada tumor-tumor ini memegang peranan penting terhadap morbiditas pada pasien dengan kelompok tumor Ewing sarkoma di kemudian hari.

Semoga bermanfaat.

Jika butuh fulltextnya comment aja. InsyaAllah saya kirim via email/gdrive.